Bệnh Kawasaki (Viêm mạch máu)

Bệnh Kawasaki là bệnh lý viêm mạch máu không rõ nguyên nhân. Bệnh xảy ra ở trẻ từ 1 - 5 tuổi, gây tổn thương nặng nề nhất đến động mạch vành và phát sinh biến chứng tim mạch, dẫn đến tử vong nếu không điều trị kịp thời. Với sự phát triển của y học hiện nay, bệnh Kawasaki có thể điều trị được bằng phác đồ thuốc IVIG và kết hợp theo dõi chặt chẽ sau điều trị để dự phòng tái phát. 

Kawasaki (Kawasaki Disease) là bệnh viêm mạch máu không đặc hiệu. Bệnh còn được gọi là hội chứng da niêm mạc và hạch lympho, do bệnh ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết, da và niêm mạc miệng, mũi, cổ họng. Bệnh được đặt theo tên của vị bác sĩ đã tìm ra nó.

Căn bệnh này khá hiếm gặp không rõ nguyên nhân gây bệnh. Bệnh đặc trưng với các triệu chứng sốt kèm phát ban cấp tính. Nếu không điều trị kịp thời có thể gây tổn thương động mạch, giãn động mạch vành gây nhồi máu cơ tim và chứng suy vành mãn tính khi trưởng thành.

Bệnh thường xảy ra ở trẻ em < 5 tuổi, trẻ càng lớn tỷ lệ mắc bệnh càng thấp. Tuy nhiên, những trẻ < 6 tháng tuổi thường không bị ảnh hưởng mắc bệnh. Tại các quốc gia châu Á, trong đó có Việt Nam vẫn ghi nhận nhiều hợp trẻ nhập viện trong trạng thái tiêu chảy cấp, viêm mũi họng cấp kèm theo nổi gai lưỡi đỏ, loét sinh dục, hậu môn, sung huyết mắt...

Qua các kết quả xét nghiệm và siêu âm tim, được chẩn đoán mắc bệnh Kawasaki. Hiện nay, điều trị bệnh chủ yếu thông qua phác đồ thuốc Immuno Globulin đặc hiệu. Kết hợp chăm sóc tích cực và theo dõi tại bệnh viện, sau đó xuất viện khi sức khỏe và các chỉ số trở về trạng thái bình thường.

Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh Kawasaki vẫn chưa được xác định rõ ràng. Nhưng theo nhiều giả thuyết, các chuyên gia cho rằng cơ chế bệnh sinh có liên quan đến phản ứng miễn dịch, xảy ra do hệ miễn dịch tấn công đến các tế bào khỏe mạnh trong cơ thể và sự tác động của vi khuẩn, vi trùng. Tuy nhiên, đến nay vẫn chưa xác định được chủng vi khuẩn, virus gây bệnh là gì.

Ngoài những nguyên nhân trên, một số yếu tố làm tăng nguy cơ gây bệnh Kawasaki như:

• Độ tuổi: Trẻ em > 6 tháng tuổi và < 5 tuổi là nhóm đối tượng có nguy cơ mắc bệnh cao;
• Giới tính: Trẻ trai có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ gái;
• Quốc gia: Theo thống kê, tỷ lệ mắc bệnh Kawasaki ở khu vực bán cầu phía Bắc từ tháng 1 - 3 cao hơn với tháng 8 - 10, do sự ảnh hưởng từ các yếu tố môi trường tại quốc gia đó;
• Chủng tộc: Người châu Á nói chung có nguy cơ mắc bệnh cao hơn người châu Âu (tỷ lệ cao nhất là Nhật Bản và Trung Quốc), người Mỹ da đen cũng dễ mắc bệnh Kawasaki hơn người Mỹ trắng;
• Yếu tố di truyền học: Bố hoặc mẹ mắc bệnh có thể truyền gen bệnh cho thế hệ con cái đời sau;

Ngoài ra, nhiều giả thuyết còn cho rằng bệnh Kawasaki có liên quan đến phản ứng ngộ độc hoặc tác dụng phụ của thuốc. Tuy nhiên, bằng chứng về thông tin vẫn chưa được đưa ra cụ thể và không đủ cơ sở.

Triệu chứng

Trẻ bị Kawasaki thường có các biểu hiện chính sau:

• Sốt;
• Sưng môi, nứt môi, lưỡi gai, họng đỏ;
• Đỏ, sưng phù lòng bàn tay, bàn chân, bong da ở các đầu chi;
• Phát ban và nổi hạch cổ;

Cụ thể hơn, bệnh Kawasaki khởi phát và tiến triển qua 3 giai đoạn, biểu hiện rõ rệt thông qua các triệu chứng sau:

Giai đoạn 1 - cấp tính

Tính từ thời điểm khởi phát và kéo dài tối đa trong vòng 11 ngày. Các triệu chứng xuất hiện đột ngột và ồ ạt, có thể quan sát bằng mắt thường thông qua các dấu hiệu đặc trưng gồm:

• Sốt cao > 40 độ C, kéo dài và không hạ trong ít nhất 5 ngày. Khác với những cơn sốt khác, sốt do Kawasaki thường không đáp ứng với thuốc giảm đau thông thường (OTC) như paracetamol hoặc ibuprofen;
• Khô họng, đau họng kèm theo nổi các hạch bạch huyết lớn ở cổ;
• Môi khô nứt nẻ, lưỡi sưng đỏ, mọc các nốt sần gai (còn được gọi là lưỡi dâu tây);
• Phát ban ở tay, chân, lưng, bụng, hậu môn, cơ quan sinh dục kèm theo bong tróc da;
• Trẻ đau nhức khó chịu, mệt mỏi, nhất là khi di chuyển;

Giai đoạn 2 - bán cấp

Bệnh kéo dài qua ngày thứ 12 - 21 được chẩn đoán là giai đoạn bán cấp của bệnh Kawasaki. Các triệu chứng ở giai đoạn này bắt đầu có sự cải thiện và thuyên giảm, thân nhiệt của trẻ giảm dần và quay về mức bình thường. Nhưng lại khởi phát các dấu hiệu khác, chủ yếu ở da và đường tiêu hóa như:

• Nôn ói
• Đau bụng
• Tiêu chảy
• Chán ăn
• Bong tróc da đầu ngón tay, ngón chân
• Vàng da
• Sưng đau khớp tại vùng da bị tổn thương, thường là khớp gối, khớp ngón tay, cổ tay
• Giãn túi mật
• Các triệu chứng rối loạn thần kinh như trẻ ngủ li bì, thỉnh thoảng bị co giật, nặng hơn gây ra các triệu chứng viêm màng não vô khuẩn.

Đây cũng là giai đoạn tạo điều kiện thuận lợi để phát sinh biến chứng nguy hiểm nếu trẻ không được điều trị kịp thời và chăm sóc tích cực.

Giai đoạn 3 - hồi phục

Bắt đầu từ ngày thứ 22 đến 60 kể từ khi phát bệnh, các triệu chứng Kawasaki dần thuyên giảm, sức khỏe của trẻ được cải thiện rõ rệt và bắt đầu hồi phục trở về trạng thái bình thường. Tuy nhiên, với những trường hợp có biến chứng động mạch và tim mạch, trẻ sẽ phải thực hiện các xét nghiệm siêu âm tim để đánh giá biến chứng để có hướng điều trị kịp thời.

Chẩn đoán

Mặc dù các triệu chứng bệnh Kawasaki khá đặc hiệu, nhưng khi đánh giá thực tế ở bệnh nhi lại rất khó khăn vì không phải trẻ nào cũng phát sinh đầy đủ triệu chứng. Do đó, cần thực hiện kết hợp với một số kỹ thuật y tế chuyên sâu để hỗ trợ chẩn đoán bệnh chính xác. Bao gồm:

• Xét nghiệm máu:
  • Tốc độ lắng máu (ESR);
  • Số lượng bạch cầu, tiểu cầu;
  • Kiểm tra thiếu máu;
  • Yếu tố gây viêm khớp;
• Xét nghiệm albumin;
• Xét nghiệm protein phản ứng C (CRP);
• Xét nghiệm Natri;
• Xét nghiệm nước tiểu;

Ngoài ra, một số bệnh nhi có biểu hiện tim mạch như khó thở, yếu sức, tím tái... sẽ phải thực hiện siêu âm tim và đo điện tâm đồ (ECG) nhằm kiểm tra chức năng tim mạch, đánh giá tổn thương động mạch vành. Qua đó, đưa ra kết luận chính xác về mức độ bệnh Kawasaki.

Đồng thời, để đảm bảo kết quả chẩn đoán chính xác nhất về bệnh Kawasaki, cần chẩn đoán phân biệt và loại trừ các bệnh lý khác như:

• Dị ứng thuốc;
• Viêm khớp dạng thấp thiếu niên;
• Bệnh sởi;
• Nhiễm Leptospirose;
• Hội chứng sốc;
• Bệnh sốt tinh hồng nhiệt;
• Hội chứng Stevens Johnson;
• Nhiễm virus;
• Các bệnh lý nhiễm trùng toàn thân;
• Sốt xuất huyết hoặc sốt phát ban;

Bệnh Kawasaki có các biểu hiện đặc trưng dễ nhầm lẫn với các bệnh lý khác như bệnh da liễu, dị ứng thuốc, nhiễm siêu vi... Một số trường hợp bệnh khởi phát thoáng qua, triệu chứng nhẹ và sau đó tự thoái lui nên người bệnh không nhận biết rồi bỏ qua. Theo các chuyên gia, bệnh Kawasaki có tiên lượng nếu trẻ được nhập viện sớm và điều trị kịp thời bằng phác đồ phù hợp, trẻ sẽ khỏi bệnh mà không để lại bất kỳ di chứng nào.

Ngược lại, nếu bố mẹ chủ quan, lơ là trong việc điều trị bệnh Kawasaki cho con trẻ, có thể gây ra nhiều biến chứng khó lường, nặng hơn có thể dẫn đến tử vong. Cụ thể, bệnh Kawasaki gây các biến chứng chủ yếu đến hệ tim mạch và các cơ quan ngoài tim như:

• Tổn thương động mạch vành: Chiếm tỷ lệ 1/3 trên tổng số trường hợp bị Kawasaki giai đoạn muộn nhưng không điều trị. Tai biến này được chia làm 5 cấp độ giãn, hẹp tắc và có khả năng phục hồi hay không.
• Nhồi máu cơ tim: Trẻ bị Kawasaki nghiêm trọng thường gây biến chứng lên hệ tim mạch, gây rối loạn nhịp tim, tim to, suy tim... Khi gặp điều kiện thuận lợi, cơ thể sẽ khởi phát cơn nhồi máu cơ tim, khiến trẻ bị đột tử;
• Các tổn thương tim khác:
  • Hở van tim;
  • Viêm cơ tim;
  • Viêm màng ngoài tim;
  • Viêm niêm mạc quanh tim;
• Một số biến chứng khác: Ngoài các biến chứng ở tim, các biến chứng ngoài tim như suy giảm thính lực, điếc vĩnh viễn, tình trạng viêm xơ thận, liệt nửa người, nhũn não, hình thành huyết khối... cũng là hệ lụy khó lường do bệnh Kawasaki gây ra ở trẻ;

Do đó, khuyến cáo các bậc phụ huynh nên sớm đưa trẻ đến bệnh viện chuyên khoa để được chẩn đoán và tư vấn điều trị bằng phác đồ phù hợp ngay từ đầu. Việc chủ động điều trị bệnh sớm, không kéo dài thời gian tiến triển bệnh giúp bảo toàn tính mạng cho trẻ.

Đa phần các bệnh nhi được chẩn đoán Kawasaki khi đang trong đợt bùng phát cấp, qua chẩn đoán mới phát hiện mắc bệnh lý này. Quá trình điều trị cần thực hiện các nguyên tắc như hạ sốt, cải thiện triệu chứng chung và ngăn ngừa biến chứng suy tim, giãn mạch vành...

Điều trị bằng thuốc

Bệnh Kawasaki là bệnh viêm mạch máu có thể điều trị được bằng phác đồ thuốc cụ thể sau:

Thuốc Aspirin

Liều cao thuốc Aspirin có tác dụng ức chế sự hình thành các cục máu đông nhờ khả năng giảm ngưng tập kết tiểu cầu và hỗ trợ chống viêm. Liều dùng cụ thể như sau:

• Liều chống viêm: Khuyến cáo 80 - 100mg/kg/24 giờ x 4 lần. Dùng cho đến khi trẻ hết sốt. Đối với trẻ châu Á bị Kawasaki, liều Asirin nên giảm thấp hơn một chút để giảm thiểu tác dụng phụ, khoảng 30 - 50mg/kg/24 giờ.
• Liều duy trì: Khuyến cáo khoảng 3 - 7mg/kg/ngày, sử dụng tối đa trong vòng 6 - 8 tuần.

Thuốc Gamma globulin miễn dịch (Immuno Globulin - IVIG)

Đây là loại thuốc được dùng chính trong phác đồ điều trị bệnh Kawasaki cho trẻ em. Thuốc có tác dụng giảm thiểu nguy cơ phì gây biến chứng phình động mạch vành. Immuno globulin là một loại protein miễn dịch được truyền vào trong cơ thể qua đường tĩnh mạch.

• Thuốc được chỉ định dùng sớm trong vòng 10 ngày đầu kể từ khi khởi phát bệnh hoặc sau 10 ngày khi vẫn còn các biểu hiện sốt, tổn thương động mạch vành và tăng phản ứng viêm cũng;
• Tổng liều tiêm khuyến cáo khoảng 1 - 2gr/kg, nhưng thường là 2g để đạt hiệu quả cao nhất;
• Có 2 cách truyền tĩnh mạch: 1 là truyền liên tục trong vòng 10 - 12 giờ hoặc truyền từ từ với liều khuyến cáo 400mg/kg/ngày trong vòng 4 - 5 ngày liên tục;

Trường hợp bệnh nhi có các biểu hiện không đáp ứng hoặc kháng IVIG, biểu hiện rõ nhất là khi trẻ vẫn tái sốt liên tục, tăng phản ứng viêm... sẽ phải điều chỉnh phác đồ thuốc phù hợp hơn như sau:

• Truyền IVIG 2g/kg liên tục trong vòng 10 - 12 giờ;
• Phối hợp với dùng Aspirin liều 80mg/kg/24h sau khi hết sốt khoảng 3 ngày;
• Hoặc có thể thay thế bằng phác đồ truyền IVIG 1g/kg phối hợp với methylprednisolon liều 30mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch trong vòng 2 - 3 giờ liên tục. Phác đồ này thường được chỉ đinh sau khi hết sốt khoảng 1 - 3 ngày;

Các thuốc khác

Nếu các loại thuốc trên không hiệu quả hoặc cần điều trị hỗ trợ các triệu chứng, bác sĩ sẽ chỉ định dùng các loại thuốc như:

• Thuốc Corticosteroid;
• Thuốc ức chế sự phát triển các yếu tố gây hoại tử khối u;
• Thuốc chống đông máu;

Kết hợp chăm sóc tích cực

Bên cạnh cho trẻ dùng thuốc trị bệnh Kawasaki theo đúng chỉ định của bác sĩ, các bậc phụ huynh cần chú ý chăm sóc trẻ tích cực bằng các biện pháp sau:

• Thở oxy duy trì hô hấp cho trẻ có biến chứng tim mạch.
• Bù dịch dạng uống hoặc truyền tĩnh mạch để tránh nguy cơ mất nước.
• Chườm mát, lau nước mát cho con khi đang trong cơn sốt cao. Nếu sau 2 - 3 ngày trẻ chưa hết sốt, hãy đưa trẻ đến bệnh viện.
• Cho trẻ nghỉ ngơi tại giường, ăn uống thanh đạm, dễ tiêu hóa.
• Vệ sinh da sạch sẽ, lau khô, giữ cho da khô thoáng, mặc quần áo rộng rãi, tránh đổ nhiều mồ hôi để tránh làm vùng da phát ban càng nặng hơn.

Sau khi phác đồ điều trị tại bệnh viện có kết quả tốt, bệnh nhi dần phục hồi các chỉ số sức khỏe trở về mức bình thường sẽ được xuất viện. Tuy nhiên, dù đã khỏi bệnh nhưng vẫn phải tái khám thường xuyên trong ít nhất 6 tháng - 1 năm để theo dõi bệnh, kiểm tra công thức máu (2 tháng đầu), siêu âm tim (tuần thứ 4, 8 và sau 6 tháng khỏi bệnh).

Có không ít trường hợp đã điều trị khỏi bệnh nhưng các tổn thương động mạch vành vẫn còn. Bác sĩ thường chỉ định tiếp tục sử dụng aspirin với liều phù hợp để thu nhỏ kích thước động mạch vành về mức bình thường. Nhưng với những trường hợp nghiêm trọng, động mạch vành bị hẹp hoặc có đường kính giãn rộng > 8mm sẽ phải dùng thuốc heparine và thuốc kháng vitamin K để giảm nguy cơ biến chứng tắc nghẽn động mạch và lên cơ nhồi máu cơ tim.

Ngoài ra, cần lưu ý trẻ sau khi dùng thuốc globulin miễn dịch sẽ không được tiêm vắc xin trong vòng 3 tháng. Còn nếu đang dùng Aspirin, hãy bảo vệ trẻ khỏi các tác nhân gây bệnh thủy đậu, vì đây là thời điểm nhạy cảm dễ gây ra hội chứng Reye nguy hiểm.

Can thiệp ngoại khoa

Thường được chỉ định cho những trường hợp điều trị bổ sung đối với biến chứng tim mạch do bệnh Kawasaki gây ra nhằm giảm thiểu ảnh hưởng đến sức khỏe, tính mạng. Chẳng hạn như:

• Phẫu thuật đặt Stent nong mạch vành;
• Phẫu thuật bắc cầu mạch vành;
• Phẫu thuật ghép mạch vành;

Vì bệnh Kawasaki chưa xác định được nguyên nhân gây ra nên gần như không có biện pháp phòng ngừa đặc hiệu. Đối với những đứa trẻ đã từng bị Kawasaki nên thường xuyên thăm khám định kỳ, thực hiện siêu âm tim trong vòng 1 - 2 năm đầu nhằm sàng lọc và phát hiện các dấu hiệu bất thường về sức khỏe tai biến tim mạch.

Đối với những trẻ chưa từng mắc bệnh, bố mẹ nên theo dõi kỹ lưỡng tình trạng sức khỏe của trẻ để kịp thời phát hiện các dấu hiệu bất thường, tiến hành điều trị ngay từ đầu để ngăn chặn các hệ lụy khó lường về sau. Một điều đáng mừng đó là bệnh Kawasaki thường ít xảy ra ở trẻ > 5 tuổi.

1. Con tôi bị sốt kéo dài, phát ban, sưng phù tay, chân... là dấu hiệu của bệnh cúm thông thường hay bệnh Kawasaki?

2. Nguyên nhân khiến con tôi mắc bệnh Kawasaki?

3. Bệnh Kawasaki có lây truyền không? Tôi có cần cách ly cháu khỏi môi trường sinh hoạt bình thường không?

4. Tiên lượng tình trạng bệnh của con tôi có nghiêm trọng không?

5. Làm cách nào để chẩn đoán bệnh Kawasaki?

6. Phác đồ điều trị bệnh Kawasaki tốt nhất dành cho trường hợp của con tôi?

7. Tôi có được bôi thuốc ngoài da lên các đốm phát ban của trẻ không?

8. Thuốc trị Kawasaki nào tốt nhất? Liều dùng cụ thể cho con tôi?

9. Con tôi có cần nhập viện để điều trị bệnh Kawasaki không?

10. Quá trình điều trị Kawasaki bao lâu thì khỏi hoàn toàn? Khi nào được xuất viện?

Bệnh Kawasaki là một trong những căn bệnh về viêm mạch máu xảy ra ở trẻ em từ 1 - 5 tuổi. Bệnh tiến triển nhanh và đột ngột, có thể tự thuyên giảm nhưng cũng có trường hợp phát sinh biến chứng gây tử vong nếu không được điều trị kịp thời. Để dự phòng tai biến, bố mẹ cần đưa trẻ đến bệnh viện tái khám thường xuyên.

Tham khảo thêm:

• Bệnh Viêm động mạch Takayasu - Nguyên nhân, dấu hiệu và điều trị
• Bệnh Hẹp Động Mạch Phổi - Dấu hiệu nhận biết và cách điều trị